治疗白癜风的著名专家 http://disease.39.net/bjzkbdfyy/170620/5474680.html
作者
沈佳丽
单位
医院
前言记得实习时候参加过一次全院大会诊,会后听台上的前辈老师调侃说:临床医生最怕遇到的三大疾病——发热待查、腹痛待查、咳嗽待查,常常从头查到脚,从里查到外,就算出院了,还不一定能查出什么原因!
最近在工作中就遇到一例咳嗽待查,患者基础疾病繁多,究竟是哪个引起患者反复咳嗽一个月?
案例经过患者老年男性,1月余前无明显诱因下出现咳嗽,痰少,无痰中带血,无畏寒发热,伴有头晕,至我院神经内科就诊,遂拟“右肺占位右侧胸腔积液”收住入院进一步诊疗。
患者有“慢性淋巴细胞性白血病、高血压病、血小板减少、脾肿大”10余年,目前“代文、拜新同”口服控制血压,否认药物过敏史。
胸部+全腹部CT诊断:
1.右肺门旁占位,考虑MT,伴右肺中叶不张;
2.心包积液;
3.纵隔明显肿大淋巴结影;
4.右侧胸腔中等量积液,左侧胸腔少量积液;
5.附见双侧甲状腺腺瘤可能;
6.胆囊结石;
7.脾脏肿大,伴钙化;
8.双肾多发囊肿;
9.前列腺增生,伴小钙化灶。
难道是肺占位引起咳嗽?
实验室检查:
1血常规:白细胞总数6.34*10^9/L
红细胞计数4.42*10^12/L
血红蛋白.0g/L↓
血小板计数63*10^9/L↓
中性粒细胞比率56.1%
淋巴细胞比率35.7%。
2免疫检验报告:C-反应蛋白19.40mg/L↑。
3血清免疫检验报告:甲胎蛋白1.50ng/mL
癌胚抗原0.50ng/mL
糖类抗原.00U/mL↑
糖类抗原.14U/mL
糖类抗原.40U/mL
前列腺特异性抗原1.ng/mL
复合前列腺特异性抗原0.67ng/mL
CPSA/PSA0.64
糖类抗原72-43.10U/mL↓
神经特异性烯醇化酶7.77ng/mL↓
细胞角蛋白19片段1.45ng/mL
降钙素原0.04ng/mL。
常规检查也没有特别异常的。
临床一筹莫展,患者有胸腔积液,就送了一份实验室,先看一下胸水常规:
常规:胸腹水颜色淡黄,胸腹水透明度微浑,李凡他试验阴性,红细胞*10^6/L↑,有核细胞计数.00*10^6/L。
生化:乳酸脱氢酶U/L,总蛋白44.6g/L,腺苷脱氨酶10U/L,癌胚抗原0.50ng/mL。
似乎也没有大的问题。那究竟什么原因造成患者反复咳嗽?难道真的是肺占位?肿瘤?但常规结果似乎不是特别符合实体肿瘤的判断。
案例分析让我们一起来看一下患者胸腔积液中的细胞形态吧!首先看到的是大量的小淋巴细胞,见图1。
图1
我们在浆膜腔积液中看到淋巴时需要考虑结核,肿瘤,慢性淋巴细胞白血病,慢性胰腺炎,外伤等导致的淋巴管破裂。患者CT提示有占位,考虑MT,那是否是MT引起的?
继续寻找,越往片尾感觉越是不好,见图2。
图2
直达片尾,在片尾找到了这么一群细胞,见图3-6。
图3图4图5图6至此,笔者信心大增,遂报告:
涂片可见异常细胞,该类细胞胞体较大,外形不规则,胞浆丰富,着色灰蓝,部分细胞浆内含有少量空泡,胞核大而畸形,染色质疏松,核仁易见,数量1-3个。提示临床找到大量异常细胞,考虑恶性淋巴瘤可能,并且建议胸水流式细胞免疫分型等相关检查[1]。
临床收到报告后,进行了颈部淋巴结穿刺,几天后病理报告:(右颈部淋巴结)恶性淋巴瘤,结合免疫标记,考虑弥漫大B细胞性淋巴瘤(活化B细胞样)。
免疫标记:瘤细胞CD30(-),CD20(+),CD79a(+),CD3(-),CD43(-),CD5(-),CD23(-),cyclinD1(-),CD10(-),Bcl-6部分(+),Mum-1(+),Bcl-2(-),Ki-67约75%。
结合患者有十年慢淋病史,提示有可能慢淋已经恶变,初步诊断为Richter综合征。医院继续治疗。
总结Richter综合征(Richtersyndrome,RS)是血液科的一种急危重症疾病,经典的RS是指慢性淋巴细胞白血病的患者发生侵袭性淋巴瘤,主要包括弥漫大B细胞淋巴瘤及霍奇金淋巴瘤2种变异型,其中又以前者占绝大多数。
其他血液肿瘤如毛细胞白血病、伯基特淋巴瘤、多发性骨髓瘤、急性淋巴细胞白血病等亦有报道。广义的RS也包括其他低级别的B淋巴细胞增殖性疾病转化成侵袭性淋巴瘤,例如,11%-30%的滤泡淋巴瘤可能转化为弥漫大B细胞淋巴瘤,而淋巴浆细胞淋巴瘤和脾边缘区淋巴瘤的转化率分别为13%和11%。
Richter综合征的典型表现:体重明显下降,无明确感染状态的高热,进行性或不对称的局部淋巴结肿大,乳酸脱氢酶(LDH)显著上升,高钙血症,PET/CT示有18F-FDG异常高摄取的淋巴结和/或结外肿块。诊断依靠病理组织学证据,金标准是对可疑病灶进行切除活检[2]。
这是一份一波三折的病例,首先拿到这份标本的时候,看到大量小淋巴细胞,脑子里首先想到的是结核性胸膜炎,但是看过病史资料,第一诊断是右肺占位,且CT报告考虑MT,此时的重点考虑寻找肿瘤细胞,但是全片看下来,最后是找到的是淋巴瘤细胞。
翻阅资料才知道,慢淋发生恶变,会转变成淋巴瘤,才敢大胆的发这份报告,对临床提示作用很大,进行淋巴结穿刺,最后病理确诊。
近年来,胸膜腔积液的细胞形态学逐渐得到重视,细胞形态学对诸多疾病有重要的提示作用,且操作简单方便,值得向临床推广。
[1]吴茅,浆膜积液细胞图谱新解及病例分析[M].人民卫生出版社,:-
[2]何璐,李建勇,徐卫,Richter综合征的临床特征和治疗[J].内科急危重症杂志,,22(2):81-84
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征稿启事编辑:徐少卿审校:陈雪礼
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