435经典病例小儿肝门淋巴结髓外

患儿，男，2月，发现皮肤黄染1+月入院，影像学提示先天性胆道闭锁，行手术，术中见：肝脏色泽发黑，表面粗糙；胆囊缩小，囊内未见胆汁流出，胆总管闭锁，肝外胆道闭锁，肝门淋巴结肿大。取肝门淋巴结2枚(大小约1cm)送检。

镜下所见：淋巴结被膜完整，皮质区、副皮质区、髓质区结构清晰（图1）；高倍镜下，边缘窦及髓窦内充满大量造血细胞，分布不均，其中可见散在的巨核细胞（图2），细胞大，胞质丰富，核大，呈多核或分叶核，个别有轻度异型性，巨核细胞周围有较多红系细胞（图3），包括有核红细胞和成熟红细胞，并见少量髓系或粒系细胞（图4），细胞中等大小，部分核呈肾形或分叶状。

病理诊断：肝门淋巴结髓外造血

鉴别诊断：霍奇金淋巴瘤：髓外造血中少量巨核细胞形态学有时双核，容易误诊断为R-S细胞，但其中还可见红系、髓系或粒系细胞等，且免疫组化CD30、CD61可鉴别。

小结：髓外造血是指在疾病或骨髓代偿功能不足时，骨髓外器官或组织，出现造血现象，可发生在肝脏、脾脏、淋巴结、纵膈、中枢神经系统等身体大部分组织或器官。多数的髓外造血与骨髓纤维化伴髓样化生有关，其他相关疾病包括骨髓发育不良综合征、真性红细胞增多症、慢性髓性白血病等。小儿的造血系统在成长发育过程中，造血功能不稳定，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，易出现髓外造血。有研究显示，在肝外胆道闭锁时，肝脏除出现炎症相关的病变外，也出现髓外造血。本例患儿肝门淋巴结出现髓外造血可能与肝外胆道闭锁相关。

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