儿童第四脑室原发性淋巴瘤一例

患者男，5岁，因头痛8d于年3月7日入院。患者8d前无明显诱因出现颈部及枕后钝痛，每日发作3-4次，持续2-3min后自行缓解，伴乏力。入院前至门诊查脑电图和经颅多普勒均显示正常。凝血功能示：凝血酶原时间8.0s(正常值12-14s)；凝血酶原时间活动度％；国际标准化比率(PT)0.76；纤维蛋白原1.90g/L。磁共振检查：头颅MRI平扫示第四脑室占位性病变，32mm×36mm×40mm，呈稍长T1稍长T2信号，幕上脑室系统扩张；DWI(b=s/mm2)扩散受限呈高信号，延髓、双侧小脑半球受压变形。注入Gd-DTPA后增强扫描示病变呈不均匀明显强化，边缘可见斑片状未强化低信号，似“握拳征”(图1)；脑MRS扫描示病变区出现Lip峰，NAA峰及NAA/Cr比值较对侧正常脑组织降低，Cho/Cr比值较正常脑组织升高(图2)。拟诊为室管膜瘤或髓母细胞瘤。腹部彩超示肝胰脾、腹膜，双肾、输尿管、膀胱未见明显异常。术前凝血功能检查示凝血酶原时间9.30s；纤维蛋白原1.66g/L；凝血酶时间16.20s。纠正凝血时间后行第四脑室肿瘤切除术，术中所见：肿瘤位于并填满第四脑室，灰红色，血供丰富，形态不规整，肿瘤无完整包膜，与周边正常组织无明显边界，肿瘤与第四脑室底有一层蛛网膜分隔。病理：肿瘤组织大体标本呈灰红色。免疫组化学：CD(+)，Syn(-)，NSE(-)，S-(-)，CD(-)，CD20(+)，Bcl-2(-)，CD(+)，Bcl-6(+)，Ki-67(+近％)。病理诊断：(四脑室)Burkitt淋巴瘤(图G)。

中枢神经系统淋巴瘤分为原发性和继发性两种，由于脑实质内缺少淋巴组织，脑内原发淋巴瘤十分少见，约占原发性脑肿瘤的1％。淋巴瘤多起自靠近脑表面及脑室旁血管周围间隙的单核吞噬系统，故肿瘤常发生于近中线深部脑组织和大脑表面，而位于第四脑室的原发性淋巴瘤却很罕见。中枢神经系统淋巴瘤呈弥漫性浸润性生长，无论是临床表现、诊断或治疗，其都与其他类型淋巴瘤不同，更容易危及患者生命，但其对放疗敏感，因此早期确诊、早期放疗能明显改善患者的预后，具有重要的临床意义。

由于淋巴瘤肿瘤细胞沿血管周围浸润性生长，故淋巴瘤边缘常欠清楚，形态不规则，且肿瘤周围水肿及占位效应较轻。磁共振MRI检查示T1WI上呈等或稍低信号，T2WI常呈与灰质相似的等信号或稍高信号；由于肿瘤细胞排列密集，细胞间隙水分少，核质比例高，肿瘤组织弥散受限呈高信号。肿瘤以血管周围间隙为中心向外浸润生长容易破坏血脑屏障，在MR增强扫描呈均质显著强化。本例MRI表现与以往文献中所述影像表现类似，也与术中所见肿瘤血供丰富和浸润性生长造成血脑屏障破坏的特点相符。此外，脑MRS中Lip峰的出现也是淋巴瘤的特征性表现。

儿童第四脑室的原发性淋巴瘤需与第四脑室常见肿瘤髓母细胞瘤相鉴别，本病例与典型髓母细胞瘤具有很大的相似性，极易误诊为髓母细胞瘤，但其与典型髓母细胞瘤的鉴别点有：(1)此肿瘤与第四脑室底分界不清；(2)肿瘤内可见条形血管影；(3)磁共振T2WI图像呈稍高信号，比典型髓母细胞瘤信号稍低；(4)脑MRS有典型的Lip峰。此外，本病例与第四脑室室管膜瘤发病部位、发病年龄以及肿瘤信号相似，但第四脑室室管膜瘤钙化、坏死的发生率高，磁共振增强扫描呈轻度不均质强化，而本病例的强化似“握拳征”，脑MRS出现特征性Lip峰也不支持室管膜瘤。

儿童原发于第四脑室的淋巴瘤极其罕见，当第四脑室的肿瘤增强似“握拳征”时，特别临床有凝血功能异常的时候，应考虑到淋巴瘤的可能，脑MRS检查可以进一步提高诊断淋巴瘤的正确率，有助于治疗方案的制定。

中华医学杂志年12月第95卷第45期

作者：卜春晓张勇程敬亮李颜良宋承汝（医院磁共振科）