RosaiDorfman病

Rosai-Dorfman病，也称为窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（sinushistiocytosiswithmassivelymphadenopathy，SHML）。是一种罕见的良性特发性增生性疾病，主要累及组织吞噬细胞。本病最早由JuanRosai和RFDorfman于描述。

本病主要发生在年轻人，平均发病年龄在21岁。男性发病率略高。

临床表现：

绝大多数患者（80%）表现为无痛性颈部巨大淋巴结肿大。也有表现为头痛和癫痫发作的报道。

病因学：

确切的病因不明，但免疫调控机制的紊乱和病毒感染（如EBV,疱疹等）是可能的原因。现在认为，本病是一种良性增生性病变，而绝非肿瘤性病变。

发病部位/分布：

病变可以广泛分布。可以影响许多器官系统，包括淋巴结和许多结外器官。

主要累积的淋巴结包括：颈部淋巴结（最为常见）、腹股沟淋巴结、腋窝淋巴结、纵隔淋巴结以及主动脉旁淋巴结。

大约10-30%的病例表现为/伴有淋巴结外侵犯，主要累及：肺、皮肤、眼眶、骨以及颅内和脊髓（罕见）。

本病不会累及骨髓和脾脏。

显微镜下特点：

淋巴结轮廓尚存，淋巴滤泡萎缩，生发中心不明显。淋巴窦高度扩张，窦内充满增生的单核或多核的组织细胞，同时伴有淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞。组织细胞形态一致，分化良好。核较大，空泡状，圆形或卵圆形。胞浆丰富淡红染，多数在胞浆中可见完好的淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞（emperipolesis）。

声像图特点：

报道本病声像图特点的文献甚少。根据我们遇到的病例显示，本病的淋巴结肿大大致具有下述特征。1.多发生于颈部；2.多发、双侧发生；3.增大淋巴结内强回声门结构消失；4.淋巴结的的内部回声高于一般的反应性增生和淋巴瘤（可能由于病变主要为淋巴窦高度扩张造成的声学界面增多所致）；5.增大的淋巴结多呈圆形和椭圆形；6.相邻的增大淋巴结之间无挤压现象，7.门样血流消失，多呈现为不规则的周围型血流。

不过这些特点都没有特异性，最后的确诊必须需要依靠淋巴结活检。

治疗和预后：

Rosai-Dorfman病通常是一个良性自限性过程，治疗主要控制局部症状。有部分学者认为必要时化疗和免疫抑制治疗有效。

下面的病例来自一位14岁的男孩，无痛性颈部包块就诊。

图1,2Rosai-Dorfman病。颈部多发肿大淋巴结，圆形或椭圆形，门结构消失，淋巴结内部回声较强，淋巴结间无挤压。

图3，4Rosai-Dorfman病。肿大淋巴结血流为不规则的周围型血流，与其他增生性淋巴结肿大多表现为门样血流不同。

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