河南省淋巴瘤诊疗中心第93期学术活动及多

年8月2日15:30，河南省淋巴瘤诊疗中心于医院门诊楼10楼第3会诊室进行了第93期学术活动及多学科会诊。河南省淋巴瘤诊疗中心，医院肿瘤科、内分泌科、呼吸科，医院，医院，医院，医院，等专家参与了本次学术活动。

医院淋巴瘤病区主任李志铭教授进行了“克拉屈滨在复发难治惰性淋巴瘤治疗中应用进展”的专题讲座。这次讲座内容主要分为三个部分，第一部分：惰性B细胞淋巴瘤概况：①是恶性程度低、进展缓慢、自然病程长、不可治愈的NHL；②是一组异质性疾病，包括：FL、CLL/SLL、MZL、LPL(WM)等同时，介绍了年版NCCN指南中的惰性B细胞淋巴瘤的治疗规范，指出惰淋的治疗方案主要为烷化剂+CD20单抗±嘌呤类似物。嘌呤类药物主要有氟达拉滨、克拉屈滨、喷司他丁，它们能改变惰性BCL的自然病程，用于一线治疗可提高ORR率，同时挽救治疗延长PFS，在惰淋的治疗中起了非常重要的作用。第二部分：克拉屈滨的研发史和结构，同时介绍了其作用机制、特点、药代动力学。年克拉屈滨首次在美国上市，主要治疗毛细胞白血病、WM氏巨球蛋白血症，但对其它惰性B-Cell淋巴瘤也有很好的疗效。克拉屈滨能够杀灭静止期和增殖期的淋巴细胞。它通过阻断增殖期细胞DNA合成，诱导非增殖期细胞凋亡，具有淋巴细胞特异性的特点，并可通过血脑屏障。第三部分：介绍了克拉屈滨的临床应用与方案，根据研究显示，皮下注射、短时静点、持续静点的药代动力学对肿瘤作用无显著差别。克拉屈滨目前主要应用于套细胞淋巴瘤、边缘区细胞淋巴瘤、浆细胞淋巴瘤以及滤泡性淋巴瘤等B细胞淋巴瘤。克拉屈滨单药(0.09mg/kg)治疗复发难治性惰性淋巴瘤患者总应答率约50%，达到50%PFS的时间约为天。克拉屈滨联合化疗治疗复发难治性惰性淋巴瘤的文献研究结果显示：①RC方案和RCC方案活性和毒性对比无显著性差异；②RC和RCC治疗组内，有应答患者相比无应答患者OS显著较长，RC组和RCC组患者OS和PFS无显著差异。克拉屈滨治疗套细胞淋巴瘤，从近期疗效来看单药好于联合用药，而从生存获益上看联合用药优于单用。此外，克拉屈滨联合用药相比单药能显著提高患者3年无进展生存率和总生存率。医院也正在进行RCC/CC治疗复发难治惰性B细胞淋巴瘤多中心前瞻II期临床研究。

李志铭教授的讲座把理论与临床相结合，提高了临床医生对克拉屈滨治疗复发难治惰性淋巴瘤的认识水平，为临床医生的诊疗工作提供了最新、最前沿的理论知识。

继之参会人员分别就本次专题讲座进行了讨论，各个专家结合自己的临床诊治经验，踊跃发表了各自的意见和建议。

病例一

1、病史简介（病例来自医院）：

患者，女，59岁。以“双下肢疼痛、乏力2年余，累及全身1年余”为主诉入院。2年余前，无明显诱因出现双腿酸痛、乏力，不伴肿胀、发热，自服布洛芬未见缓解。脊椎MRI示：脊柱骨质增生及骨质疏松，为退行性脊柱病。查血常规，电解质，凝血功能，肿瘤标志物均无明显异常。诊断：1.腰椎管狭窄症，2.高血压病。行对症支持治疗，后患者自觉好转出院。3个月后，患者受碰撞出现右侧小腿骨折，行骨密度测试，结果示骨质疏松。医院保守治疗，卧床休息。后就诊于北大三院神经科，查血常规、电解质、凝血功能、肿瘤标志物均无明显异常；肝肾功能：碱性磷酸酶6.47U/L升高；白蛋白39g/L降低；肌酸激酶25U/L降低；肌酐umol/L升高；β2微球蛋白4.15mg/L升高；血脂：甘油三酯1.90mmol/L升高；高密度脂蛋白胆固醇0.97mmol/L降低；载体蛋白Amg/L降低；尿常规：尿蛋白2+；尿白细胞+；尿细菌数个/ul；尿白细胞数个/ul；尿糖4+；尿潜血+；亚硝酸盐2+。血免疫球蛋白测定显示Κ-轻链升高。血清免疫电泳：血清免疫电泳轻链κ呈弱单克隆区带、尿液免疫电泳轻链κ呈单克隆区带。骨髓涂片结果示：骨髓有核细胞增生活跃，浆系总占11.5%，幼系9.5%。骨穿活检示：（髂后上棘）骨髓轻度增生低下，三系造血组织存在，比例大致正常，未见肿瘤。尿本周氏蛋白电泳：尿本周氏蛋白(+)，发现κ游离轻链单克隆条带。年7月18日入住我院，完善相关检查，行骨髓细胞检查：浆细胞占9.6%，比值增高，可见双核浆细胞，未见聚集细胞；流式细胞检查：浆细胞占2.48%，其中98.77%表现为CD19丢失和表达CD56，部分表达CD20，胞内Kappa轻链呈单克隆表达，提示骨髓中存在MM细胞；PET-CT结果显示：双侧股骨远端及左侧胫骨近段代谢异常活跃。

2、会诊目的：明确诊断及下一步治疗。

3、会诊意见：

郭树霞教授：倾向于多发性骨髓瘤。虽然IgE型骨髓瘤很罕见，但IgD不是太罕见，下一步补做IgD、IgE电泳检查，排除一下IgD、IgE。年多发性骨髓的诊断标准：骨髓中浆细胞大于10%（主要诊断标准），加骨质疏松、骨质破坏、贫血、高钙血症其中任一个症状。若本患者是多发性骨髓瘤，那应为轻链型多发性骨髓瘤，因为轻链型可不出现M蛋白，且轻链是单克隆性的，可以用轻链型的多发性骨髓瘤解释。病人CD56未表达，若是多发性骨髓瘤，可能提示预后不良。

李小雨大夫：同意郭教授意见。

李志铭教授：尚未达到诊断为骨髓瘤的标准，血尿中未发现M蛋白，从免疫电泳结果很难诊断为多发性骨髓瘤。下一步建议：行骨髓穿刺检查、PET-CT检查。

冯晓燕大夫：轻链型多发性骨髓瘤的诊断成立。患者骨髓中浆系占11.5%，幼稚浆细胞占9.5%，表型是异常的浆细胞。而骨髓瘤的特点是灶性分布的，每个地方穿出来浆细胞的比例不同都是有可能的，浆细胞异常造成的终末器官损害，患者有肾脏损害，因此综合分析诊断成立。分期：为II期克隆性的浆细胞。

张明智：轻链型多发性骨髓瘤的诊断应该成立。轻链型多发性骨髓瘤平时比较少见，讨论这个病例，目的是加深对轻链型多发性骨髓瘤的认识和